腓骨肌萎缩症与营养 ——线粒体：产能

神经细胞（神经元）和肌肉细胞（肌细胞）的结构。

神经细胞和肌肉细胞需要大量的能量来维持运转。而能量都是由“能量工厂”——线粒体产生的。

轴突是自神经元发出的一条突起，主要作用是传导由胞体发生的兴奋冲动，并将冲动传递到另外神经元 上或传递到肌肉的效应器上。每个轴突和肌细胞内都含有数以千计的线粒体。

图 2. 轴突是自神经元发出的一条突起，有传导兴奋冲动的作用，就像电线传导电流一样。轴突受不规则髓鞘的保护。在两段髓鞘之间是无髓鞘的部分，称为郎飞氏结，也有称为郎飞结，其电阻要比结间小得多。

因此，在冲动传导时，局部电流可由一个郎飞氏结跳跃到邻近的下一个郎飞氏结。这种传导方式称为跳跃传导。跳跃传导方式极大地加快了传导的速度。

改善肌细胞线粒体运作对肌肉或神经肌肉疾病患者有益。同样地，加强轴突线粒体运作也有利于对抗神经退行性疾病。

CMT 与线粒体的关系

在部分病例中，腓骨肌萎缩症会影响轴突中线粒体的运作。所以必须尽力保障线粒体产能，从而保证轴突的运作。

健康的线粒体如同赛车的引擎，具有卓越的性能，即使条件不利也可以快速运行。某些 CMT 患者的线粒体就像 2CV 的引擎一样，因此，作为驾驶员，我们需要尽量优化引擎，以便跑地更快。

图 3. 正如 2CV 的引擎，低效线粒体的运行速度较慢。若要像“赛车”一样风驰电掣，我们就得照顾好线粒体。

大多数情况下，CMT 会引起轴突周围髓鞘异常。只有健康的髓鞘才能减少耗能，轴突传导信息才能更 快。事实上，髓鞘健康时，兴奋冲动的传导并非沿着神经纤维慢慢进行。而是以跳跃传导方式传导。在两段髓鞘之间是无髓鞘的部分，称为郎飞氏结。其电阻要比结间小得多。因此，在冲动传导时，局部电 流可由一个郎飞氏结跳跃到邻近的下一个郎飞氏结。这种传导方式称为跳跃传导。这条“高速公路”耗 能极少，极大地加快了传导的速度。

然而，在 CMT 伴有髓鞘损伤的情况下，神经冲动只能乘 2CV 汽车，走不了“高速”，导致传导速度慢， 且消耗的能量多。

图 4.朗飞氏结的跳跃传导如同一条高速公路，耗能底，传导速度更快。但当髓鞘病变后，传导要消耗更多能量，速度变慢 在这两种情形下（“2CV”或“无高速公路可走”），线粒体需要生产更多的能量来维持神经冲突的正常传导。线粒体产能越多，产生的有毒废物也就越多（见“线粒体和压力”章节）。

建议：确保体内线粒体良好运作，减少有毒废物产生（“对于 CMT 患者，有必要调节线粒体”）

线粒体结构

线粒体由内膜和外膜组成，两层膜都由脂肪酸组成，类似一般的细胞膜。

能量(1)来自线粒体内膜中脂肪酸的级联化学反应。

图 5. 线粒体内膜放大图。内膜由特定脂肪酸组成，以促进能量产生。

线粒体内膜富含大量优质脂质（2）或弹性脂质（红色）。内膜的弹性和流动性（3）有利于离子移动和化学反 应，从而产生能量。相反，富含饱和脂肪酸的“刚性膜”（黑色）会阻碍离子移动，减少能量产生。就像引擎在上油时效果更好一样，如果组成内膜的脂质是“优质脂质”，线粒体会产生更多的能量。

图 6. 左：优质脂质产生膜流动性，促进离子运动。

右：内膜里饱和脂肪酸产生膜刚性，会阻碍离子跨膜运动。

建议：

- 确保“优质脂质”的适当消耗和吸收。

- 可通过膜脂肪酸测定进行生物学评估（仅在专门的实验室中）。

必需的“燃料要是汽车加了不好的油，就容易出故障，线粒体也一样。食物的质量也决定了能量产生的效率。

图 7. 线粒体的正常运作，如汽车的正常运行一样，取决于食物（油）的质量。

线粒体是细胞能量（ATP（1））产生的地方，可将营养物质转化为能量。我们饮食中的糖、脂肪，甚至蛋 白质是能量的来源。食物也是一种“燃料”，营养成分在人体细胞中需要与氧结合，才能提供细胞组织所需的能量。

- 为了获得良好的氧气供应，每天应注意进行适量的身体活动，保证房间通风并保证睡眠呼吸顺畅（4）。

- 第一种燃料是糖。在进入线粒体之前，糖在细胞中转化为丙酮酸（5）。为使丙酮酸进入线粒体，需要保 证摄入足够的维生素 B1、维生素 B3 和 α-硫辛酸。否则，丙酮酸就很难进入线粒体。如果糖无法进入线粒体，或在血液中堆积，便会“粘附”在蛋白质上，形成线粒体毒素。

当糖粘附在蛋白质上时，有点类似口香糖粘在钥匙上，就不能插入锁内。这种被糖改性的蛋白质变得失 去其原有功能，甚至有毒。这种反应被称为“糖化”，在烹饪中称之为焦糖化。

- 第二种燃料是脂肪，其不溶于水，进入线粒体需要左螺旋碱（6）作为载体。

建议：确保摄入高质量食物（避免加工食物），坚持每日户外锻炼，保持住所通风和睡眠呼吸顺畅 (4) 。

医生会寻求低碳水化合物（5）疗法，糖尿病、脂肪消化不良，以及维生素 B1、维生素 B3 和左旋肉碱（6）缺 乏，在素食者中更常见。

维生素 B1 的主要来源：禽类、猪肉、鱼、豆类、干果、燕麦片、糙米、牛奶、全麦面包、啤酒酵母。

维生素 B3 的主要来源：小麦胚芽、啤酒酵母、全麦面包、肝脏、白肉、鸡蛋、鱼、枣、无花果、鳄梨、 花生酱。

左旋肉碱（6）的主要来源：红肉。

“发动机”线粒体需要甲状腺作为发动机。甲状腺位于颈部气管前方，分泌的激素能够促进细胞的新陈代谢。

建议：如诊断出甲状腺功能减退症（体重增加、神经紧张、消化不良、睡眠障碍、韧带过度松弛，脱 发、眉毛稀疏等），则有必要检查甲状腺功能，并在医生指导下进行全面的血液检查，甚至是尿液检测或 检验。

消化的作用

- “第二大脑”：许多人把肠道（消化道）比作“第二大脑”，因为消化道黏膜中含有大量的神经末梢

- 免疫力：消化道粘膜细胞具有巨大交换表面（约 1000 平方米，比网球场大），这使得细胞具备基本免疫 力。免疫系统通过对“自己”或“非己”的识别，实现免疫监视，以避免任何有害入侵。第一道防线是分布在整个消化道上的大量细菌（2 公斤细菌）。这些细菌统称为“微生物菌群”或“肠道菌群”。如细菌 为有益菌，则形成物理保护，犹如“蓝盔部队”，并发挥代谢作用（维生素 B、K 和 C 的合成位置……）。

- 疼痛：另一方面，如果有害菌过度繁殖，我们称之为“生态失调”。细菌可引起食糜发酵，产生大量的气体，引起腹胀和消化道粘膜炎症，导致腹部或消化道疼痛。发炎的肠粘膜通透性过高，对此我们称之为“肠道通透性过高”。

- 情绪：更糟糕的是，细菌会激活消化粘膜中存在的免疫细胞，从而导致慢性炎症。这种炎症可以改变某 些氨基酸的代谢，从而导致影响我们情绪的神经递质分泌不足。

-疲劳：有害细菌消耗人体能量，造成能量缺乏。某些生物细菌的代谢废物可以阻断线粒体中的能量合 成，导致疲劳。

建议：建议细嚼慢咽或在嚼不动的情况下，把食物磨碎后食用，避免出现异常菌群或肠道通透性过高。其相关临床症状是非特异性的，有时甚至不存在（胀气、腹胀、消化困难、腹部压痛）。总症状可以通过专门分析确定：大便培养、尿液有机代谢物测定，食物过敏检查或呼出气体检测。在肠道通透性过高的情况下，应对消化道粘膜进行治疗：治疗维生素 D 缺乏症，遵循保健营养建议，坚持摄入氨基酸和 L-谷 氨酰胺 3 个月。保健营养建议要求减少碳水化合物的摄入，消除霉菌和酵母菌，及增加优质脂肪的摄 入。如排气（放屁）过多，则必须重视蛋白质的摄入情况。在某些情况下，建议采用抗生素或抗真菌治疗。原则上，有必要限制抗生素疗法的使用，因为抗生素会损害肠道菌群，进而采用抗生素必须加入益生菌。推荐在腹泻时、服用抗生素后或患妇科疾病后使用益生菌，此外，可以使用益生菌防治尿路感染（以避免使用抗生素）。同样，为了保持菌群的完整性，必须限制除草剂的使用和对动物使用抗生素（对微生物群有杀菌作用（7））。

建议：- 线粒体正常运作所需的营养素有：维生素 A、C、E，维生素 B1、B2、B3、B5，“优质脂肪酸”，包 括 DHA（2），微量元素有：硒、锌、铜、铁、α-硫辛酸、左旋肉碱（6）、辅酶 Q10、还原型谷胱甘肽和 镁。

- 抑制有毒自由基的抗氧化剂可以通过“彩虹”饮食和日常运动获取。“彩虹”饮食是指富含各种颜色 水果和蔬菜的饮食。注意选择成熟时采摘的应季水果和蔬菜，以促进消化吸收，并确保抗氧化剂含量 高。环境毒素某些霉素会影响线粒体能量的产生。

- 肝酶（称为细胞色素）在消除粪便中的毒性或代谢废物方面起着至关重要的作用，但酶的效果存在个体 差异，因此每个人的耐药性以及对环境毒素的容忍度各不相同。

- 左螺旋酶也能排出线粒体内产生的某些废物。

建议：尽量避免接触环境毒素（如杀虫剂、染料、重金属、佐剂）并控制肝功能和左旋肉碱水平。环境毒素是亲脂性的（9）。因此，环境毒素集中在肉的脂肪或蜡质层中（例如保护水果和蔬菜的果皮中）。选用非有机食品时，应将水果和蔬菜去皮或用天然“洗涤剂”（白醋、柠檬汁）清洗。不能去皮的水果 和蔬菜尽量选用有机的。由于毒素集中在脂肪中，也应该避免食用来路不明的肉类脂肪。

禁食

禁食（但保持液体摄入）也有利于身体健康。禁食能促进人体新陈代谢，导致代谢更加活跃。在“代谢 活跃”期间，细胞修复和“清洁”（排毒作用）机制持续时间更长且更高效。禁食有许多种。可以选择短暂断食，一天只吃一顿早餐或一周禁食一天。也可以定期禁食，同时，在有所准备和严格的医疗指导 下，偶尔也可以延长禁食时间，但其会给身体比较虚弱的患者（老人、小孩、神经肌肉疾病患者）带来 肌肉溶解的风险。

钙

轴突中的钙对于两个神经（突触）之间以及神经和肌肉（运动板）之间的信息释放必不可少。线粒体控 制着细胞内钙的浓度。

建议：钙水平主要取决于维生素 D 的水平。必须优先维持较高的维生素 D 水平，才能避免其他神经退行 性疾病，如多发性硬化症。

与普遍看法相反，牛奶或奶酪的高钙含量并不能最好地确保体内钙质的补充。虽然植物中钙的浓度很 低，但能更好地被吸收。这解释了为什么食草动物奶牛不喝牛奶，但其奶中的钙浓度却很高。

图 12. 尽管奶牛是食草动物，但牛奶中含有大量的钙。

神经肌肉链接：乙酰胆碱

从轴突到肌肉的信息由神经递质乙酰胆碱携带。乙酰胆碱的合成与胆碱和必需氨基酸（12）、蛋氨酸（13）和 维生素 B5 有关。维生素 B5 也是乙酰辅酶 A 的前体。乙酰辅酶 A 是是线粒体能量代谢的核心份子。

图 13.左：乙酰胆碱是在胆碱和蛋氨酸（来自脂肪和膳食蛋白质）以及维生素 B5 的存在下合成的。

右：在线粒体中，乙酰辅酶 A 是营养素和能量产生的代谢枢纽。

建议：食用绿叶蔬菜、小麦胚芽、卵磷脂，这些都是胆碱来源。

维生素 B5 或泛酸由食物摄入提供，可由肠内菌在体内合成，是一种水溶性、热敏感的维生素，不会被人 体储存，必须每日摄入。精制、罐装、冷冻和烹饪等手段会破坏食物中的维生素B5。由加工食品和抗生 素组成的饮食（通过改变消化菌群）会导致维生素B5 缺乏。维生素 B5 的来源：内脏（肝脏和肾脏）、肉类、蛋黄、啤酒酵母、全谷类、鱼类（干乳凝乳酶）、豆类、 坚果（花生、葵花籽、腰果、大豆）、蔬菜（香菇、鳄梨、绿色蔬菜、番茄干）、乳制品和蜂王浆。

维生素 B5 缺乏会导致失眠、腿部痉挛、脚和手感觉异常（刺痛、灼热或麻木）、疲劳、胃肠道疾病、抑 郁、呼吸道感染、低血糖和免疫缺陷。

尚未观察到过量情况，因此，可耐受最高摄入量未确定。唯一报告的不适是腹泻以及血糖升高。每日最 大摄入量为每天 10 毫克，过量部分由粪便排出。半胱氨酸（13）、镁和维生素 C 缺乏会加重维生素 B5 缺乏。

髓鞘

神经的髓鞘化由少突胶质细胞进行，少突胶质细胞特别富含脂肪酸。因此，髓鞘的质量取决于膳食中脂 质的摄入量和其消化吸收作用。此外，胆碱的摄入也很重要，因为胆碱和肌醇与磷、脂肪酸和氮结合形成膜磷脂。

维生素 B5 和 B8 对于辅酶 A 的合成至关重要，辅酶 A 参与复合脂质如鞘磷脂的生产。鞘磷脂的功能实现需要胆固醇的参与。

在缺乏维生素 B5 的母鸡中，观察到髓鞘异常。对于维生素 B8 或生物素，多发性硬化症的最新发现与其 对髓鞘最佳合成的干预是一致的。

维生素 B12 对维持上皮和髓鞘至关重要；当胃酸不够时（例如在长期抗酸治疗期间），其吸收受到影响。

建议：优质脂肪的摄入很重要。

肌醇的主要来源是牛肝和心脏，以及新鲜坚果、豆类、燕麦和新鲜小麦胚芽。

大多数人从动物的肉和农场产品（牛奶，鸡蛋）中获得维生素 B12。

维生素 B8（生物素）的天然来源是干酵母、蛋黄、内脏、肉类、蘑菇、豆类、扁豆（水果和蔬菜通常含量较低）。

生蛋清中的抗生物素蛋白会阻碍维生素 B8 的吸收。因此，过量食用生蛋清会导致维生素 B8 缺乏。与维生素 B5 一样，生物素有两个来源：饮食和肠道菌群。未观察到过量情况：因此，未确定可耐受最高摄入 量（AMT）。

同型半胱氨酸的特例同型半胱氨酸是新陈代谢的废物，积聚时会对神经和血管壁产生毒性。为避免同型半胱氨酸的积累，同 型半胱氨酸的主要转化途径需要维生素 B9 和维生素 B12 的参与。另一种途径涉及甜菜碱（由胆碱合 成）。最后，同型半胱氨酸可以通过正常水平的维生素 B6 的酶途径转化为半胱氨酸。

建议：必须控制维生素 B6、B9 和 B12（甲基钴胺素）的水平。

血浆同型半胱氨酸水平高意味着需要补充维生素 B9，尽管体内维生素 B9 水平正常。

同型半胱氨酸水平高会导致睡眠激素（褪黑激素）合成不良。富含维生素 B9 的食物：非化学酵母、干白豆、小麦胚芽、大豆粉、肝脏、生蛋黄、菠菜、扁豆、山萝卜、豆瓣菜、豌豆、莴苣、核桃、豆类......  

富含维生素 B6 的食物：家禽、肝脏、香蕉、卷心菜、西红柿、菠菜、土豆......  

特殊氨基酸

氨基酸是蛋白质的最小部分，可直接吸收。

- 支链氨基酸（12）：是必需氨基酸（12），可以直接为肌肉提供能量，促进肌肉蛋白质的合成，可以在运动过程中起到保护肌肉的作用。支链氨基酸在长时间的运作中，也可以被线粒体用于产能（“汽油”）。为了 优化肌肉蛋白质的合成，必须注意这种重要蛋白质的摄入，也就是说每餐都需要摄入。动物蛋白质能够提供肌肉蛋白质更新所需的所有氨基酸。素食者必须在用餐期间搭配谷物和豆类，以获得这种“重要蛋 白质”，否则会出现氨基酸缺乏和肌肉疲劳。

- 氨基酸 L-谷氨酰胺：可以合成，但在炎症条件下通常是缺乏的。L-谷氨酰胺有助于肌肉消除某些废物。此外，此类氨基酸有助于消化粘膜的“愈合”（参见“消化菌群作用”章节）。

-肌肉的维持和“重建”取决于维生素 D 的水平和规律的运动，以及锌的比率。

建议：控制维生素 D 和锌的水平，保持规律的身体活动。

确保每天摄入这种“重要蛋白质”，以防止肌肉溶解。

不论性别、年龄和身体活动，成年人每天每公斤体重需要 0.8 至 1.2 克蛋白质，（150 克肉或 3 个鸡蛋平均提供 20 克蛋白质）。然而，在消化不良的情况下（表现为放臭屁），有必要减少蛋白质摄入量，并补充消化酶。

辅酶 Q10：抗氧化、抗疲劳

辅酶Q10 在线粒体中起着重要作用，可以产生能量，也起到抗氧化作用，保护膜脂肪酸免受自由基的侵袭。

辅酶 Q10 由氨基酸酪氨酸和乙酰辅酶 A 合成。

所涉及的化学反应与胆固醇的生物合成相同；因此，服用降低胆固醇合成的药物会导致辅酶 Q10 的合成减少，并导致肌肉疲劳。

辅酶 Q10 主要从食物中摄入，但仅靠食物获取不足以满足人体需求。目前没有每日摄入量建议。一些科 学家估计，超过 19 岁的成人需要摄入 30 至 200 毫克/天。

建议：辅酶 Q 10 血液检查。

除内源性合成外，辅酶 Q10 还可从包括坚果、杏仁、优质油（参见“建议”章节）、脂肪鱼和新鲜绿色蔬 菜（尤其是菠菜）等食物中摄入。

肌肉氧化

在通风较差房间进行肌肉运动时，缺氧不允许线粒体“燃烧其燃料”以产生能量（参见第 2 章：所需的 “燃料”）。除线粒体之外，肌肉细胞几乎不产生能量，并释放废物（乳酸）。这导致肌肉无力和与这种 废物积累相关的疼痛。

肌细胞的营养和氧气供应取决于肌肉的深层血管化。

- 在控制与胰岛素相关的炎症介质的情况下，在一氧化氮（NO）的参与下，小血管的扩张有利于血管化。一氧化氮的合成受到来自饮食中的氨基酸精氨酸的刺激，但富含亮氨酸的食物会减慢合成速度。

最富含精氨酸的食物是坚果。肉类、乳制品和玉米中氨基酸亮氨酸的含量很高。

多酚可以维持一氧化氮相关的血管舒张作用。

富含多酚的食物有绿茶、黑巧克力、红浆果和红甜菜。

- 低温可以改善深度血管化，是运动中使用的冷疗法。

- 运动也可以改善肌肉血管的舒张功能。

建议：在通风区域定期进行体育锻炼。

控制高胰岛素血症（避免含糖食物），减少摄入动物蛋白，增加多酚（绿茶、黑巧克力、红浆果、红甜 菜）和植物油脂（坚果、榛子、杏仁、腰果）的摄入。

- 摄入富含维生素 B 的食物（第 4 章）

- 成人在非体力劳动日禁食（短期禁食）对身体有利。

•确保良好的氧合作用（每天应进行适当的体力活动，给家里通风，

•确保无睡眠呼吸暂停症状）。

•对体检发现的营养素缺乏进行补充。

•合理利用食品补充剂：- 镁（肾功能健全的情况下）。

- 维生素 D（按医疗处方）。

- 益生菌（腹泻时，服用抗生素后或患妇科疾病）。

实际应用：

确保在每天中午或其他固定时间进行户外体育活动，同时可以不定期少食一餐（短暂禁食）。

- 早晨：含有黄油、蛋黄、鳄梨的早餐......

- 在早上食用应季和成熟的新鲜水果，可以避免早晨出现疲劳。

- 中午：用蒸煮方式烹饪动物蛋白和新鲜蔬菜，可摄入低血糖生成指数的淀粉性食物。

- 建议在下午 4、5 点左右摄入“甜食”，以确保“神经递质”（血清素）的最佳合成。然而，快糖的排 出规则仍然有效。可食用新鲜水果或干果，或李子、坚果（杏仁、核桃、榛子、腰果）、优质黑巧克力 （75％以上可可含量），不加糖的蜜饯。

- 晚上：摄入低热量食物，例如可以喝清汤，吃高脂肪鱼和生蔬菜（晚 8 点前）或者煮熟的蔬菜（晚 8 点 后），或低血糖生成指数的淀粉性食物。

在遵循这些建议三个月后，根据疲劳强度进行生物学检查：

根据疲劳程度进行的生物学检查

控制 NFS，VS 和超敏 CRP，

维生素 B1、B6、B9、B12、A、E 和 D。

左旋肉碱，

高铁血红蛋白血症，转铁蛋白饱和度，

铜、锌、磷、红细胞镁TSH、FT4、FT3，

脂质平衡、HOMA 测试测空腹血糖和空腹胰岛素水平（15）。

CPAM 不支持专业生物学

据临床情况，在严重疲劳的情况下难以进行单一评估。

在普通实验室：

- 同型半胱氨酸、红细胞维生素 B9

- 离子钙、硒，- 维生素 B3 或 PP，辅酶 Q10  

- 血清学检查，查看是否存在感冒或合并感染，并进行尿碘测定和血液激素测定

在某些情况下，接受过功能性医学或微量营养学培训的医生，可以在专门的实验室进行：

•验血：脂肪酸的膜分布，抗食物免疫球蛋白 G 测定，甲钴胺。

•尿液或唾液激素剂量

•肠道微生物群（消化菌群）的研究：

- 大便检验，培养液，代谢组（由植物产生的短链脂肪酸的剂量），宏基因组（细菌基因组），尿剂量：特定有机代谢物（研究生态失调），呼出气体测量：氢、硫化氢、甲烷。

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图 15.为了优化线粒体功能，所有事件必须相互联接，“不破坏链条”：摄入足够的维生素 B 和左旋肉 碱，保持优质肠道菌群，确保辅酶 Q10 充足，摄入优质脂肪确保“膜流动性”，拥有良好的甲状腺功能，并避免暴露于环境毒素。

图 16.在肺泡中，所有幼虫的基因相同，并且都可以转化为小体型工蜂或体型肥硕的女王。

正是妊娠期间摄入的食物，决定了哪些基因被复制。

« 我的孩子将成为女王 »

蜂巢细胞中的幼虫如被喂食蜂粮则会成为工蜂。如被喂食蜂王浆，则将成为蜂王！工蜂和蜂王的基因是相同的，但这些基因的表达是不同的。工蜂不育，体积小，预期寿命短。相比之下，蜂王肥硕，体型大，预期寿命长。然而他们的基因完全相同！

这个故事告诉我们，恰当的营养物质（在这里指的是蜂王浆）允许某些基因复制和表达自己，而某些营养素的不足剥夺了这些基因的表达。

因此，在怀孕前和怀孕期间，准妈妈的使命是确保未来婴儿的每个细胞的基因拷贝尽可能地完成，以便 “孩子成为‘蜂王’而不是‘工蜂’”。

要有一个稳固的家，必须要使用优质的设备。同样，为了正确复制未来宝宝的 DNA（8），微量营养素的数量和质量必须确保。

遗传多态性和表观遗传学解释了为什么在一个家庭中，相同的病理学可以用不同的方式表达。要确保在孕前和整个妊娠期摄入充足的维生素 D、锌、镁、碘、铁、DHA（3）（脂肪酸）、维生素 B9等。

但是，怀孕期间的任何营养素补充必须与妇科医生或妇产科医生进行协商。在怀孕的最后一个月，我们可以服用益生菌，以便在阴道分娩时确保优质肠道菌群的繁殖。

（1） 腺苷三磷酸（ATP）。

（2） 二十二碳六烯酸（DHA）。

（3）“膜弹性”或“膜流动性”来自烃链中产生断裂的双键。在烃链的第三个碳上具有双键的所有脂肪 酸，形成“Omega 3”家族，包括 DHA。（4）睡眠呼吸暂停意味着患者在睡眠期间停止呼吸。大脑和细胞缺氧。（5）丙酮酸在细胞中主要由糖合成。正是在此形式中，糖或碳水化合物进入线粒体产生能量。

（6）左旋肉碱的主要来源是红色肉类，可在肝脏中合成。

（7）杀菌，意味着杀死细菌（例如：抗生素均有杀菌作用）。

（8）DNA（脱氧核糖核酸）含有发育成该个体所需的全部基因或全部遗传信息。它位于每个细胞的细胞核中。

（9）亲脂性即可溶于脂肪之中。

（10）GABA、多巴胺和 5-羟色胺属于神经递质，主要由膳食蛋白质中的氨基酸合成的。

（11）谷胱甘肽是一种抗氧化剂，是细胞抵抗氧化应激损伤的重要分子。维生素 B6、维生素 B2 和硒是 人体必需的谷胱甘肽。

（12）氨基酸合成蛋白质。在人体自身不能合成，必须从食物中摄取的氨基酸，称为必需氨基酸。支链 氨基酸可促进肌肉蛋白质合成。

（13）蛋氨酸和半胱氨酸是含硫氨基酸，后者可以在动物体内由蛋氨酸转化而来。

（14）血糖指数也称血糖生成指数，是反映食物引起人体血糖升高程度的指标。

（15）HOMA 测试：属糖耐量测试。通常通过测量个体的空腹血糖水平与空腹胰岛素水平计算 HOMA 指数。

感谢我的父母以及 Martine Libany 和 Daniel Tanesse ，感谢他们对我的信任和支持。

本手册的文字和插图都为 Frédérique ARNDT-VANKEMMEL 博士所有。

未经允许，不得修改。

法国腓骨肌萎缩症协会拥有永久以非营利目的使用原文的权利。其他任何形式的转载须经作者书面同意。

插图作者 : Romain VANKEMMEL